بیماری ویلسون-مکانیسم بروز، علائم و درمان

بیماری ویلسون-مکانیسم بروز، علائم و درمان

مدرس: آقای دکتر علیرضا خوشدل-متخصص بیوشیمی بالینی

از سری ویدئو های آموزشی وبسایت مدیکالستان
سرپرست گروه تولید محتوی: سینا حمزه

تمامی حقوق این اثر متعلق به وبسایت مدیکالستان بوده و تکثیر از آن بدون اجازه غیر مجاز می باشد.

در این ویدئو که از کلاس درس آقای دکتر علیرضا خوشدل تهیه شده علائم و درمان و همچنین مکانیسم بروز بیماری ویلسون تدریس می شود.

در جلسات قبل گفته شد که در ناحیه آلفا۲ در الکتروفورز خون، پروتئین های سرولوپلاسمین و هاپتوگلوبولین وجود دارد.

نقش مهم پروتئین سرولوپلاسمین در بدن، انتقال مس است. زمانی که مس از طریق مواد غذایی وارد روده می شود، به وسیله ورید پورت به کبد می رسد. پروتئین ATP7B در کبد به مس متصل شده و آن را به سمت آپوسرولوپلاسمین هدایت می کند. آپوسرولوپلاسمین با ۶ اتم مس ترکیب شده و به سرولوپلاسمین تبدیل می شود. کار دیگر ATP7B ایجاد وزیکول هایی از مس است که در نهایت از طریق صفرا دفع می شود. این کار غلظت مس را در سلول تنظیم می کند.

با نقص پروتئین ATP7B بدلیل جهش در ژن سازنده آن، بیماری ویلسون ایجاد می شود.