ارتباط مسیر های متابولیسمی-بیماری فون ژیرکه-دکتر علیرضا خوشدل

کلاس درس ارتباط مسیر های متابولیسمی و بیماری فون ژیرکه
قسمت اول
مدرس: آقای دکتر علیرضا خوشدل-متخصص بیوشیمی بالینی

از سری ویدئو های آموزشی وبسایت مدیکالستان
سرپرست گروه تولید محتوی: سینا حمزه

تمامی حقوق این اثر متعلق به وبسایت مدیکالستان بوده و تکثیر از آن بدون اجازه غیر مجاز می باشد.

در این ویدئو که از کلاس درس دکتر علیرضا خوشدل تهیه شده ارتباط مسیر های متابولیسمی تدریس می شود. بیوشیمی مسیر های متابولیسمی به دلیل کاربرد وسیع خود در مباحث بالینی از اهمیت بالایی برخوردار است. مسیر های متابولیسمی گلوکز و ارتباط آن با مسیر های دیگر تدریس شده و سپس یکی از بیماری های مرتبط با آن (بیماری فون ژیرکه) بررسی می شود. مسیر گلیکولیز، گلیکوژنز، گلیکوژنولیز و گلوکونئوژنز مسیر های اصلی متابولیسم گلوکز هستند. در هر کدام از این مسیر ها آنزیم های متنوعی دخیل هستند. گلوکز با ورود به مسیر گلیکولیز (که ستون فقرات و تنه اصلی متابولیسم است) در انتها منجر به ساخت پیرووات و در پی آن استیل کوآنزیم A می شود که دو ترکیب بسیار مهم در چرخه کربس و تولید برخی از چربی ها هستند. این ترکیبات در حکم شاهراه های متابولیسمی هستند که وارد مسیر های متابولیسمی متنوعی شده و در تولید اسید های آمینه و نوکلئیک اسید ها شرکت می کنند. به طور مثال استیل کوآنزیم A علاوه بر این که جزء یکی از پیشساز های اسید چرب است می تواند محصول اکسیداسیون اسید چرب نیز باشد.

بیماری فون ژیرکه (von Gierke’s disease) که از دسته بیماری های ذخیره گلیکوژن است به دلیل نقص در آنزیم گلوکز ۶ فسفاتاز (وظیفه آن تبدیل گلوز ۶ فسفات به گلوکز است) ایجاد می شود. از مهمترین علائم این بیماری می توان به کاهش قند خون، بزرگی کبد و اسیدوز متابولیک اشاره کرد. بیماری فون ژیرکه انواع دیگری نیز دارد که به همراه راه های درمان آن به طور مفصل تری در ویدئو توضیح داده شده است.